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Doença Falciforme - Sinais, Sintomas E Tratamento Da Doença

Postado em 27/04/2009 às 16:08 por Cabuloso.com - aprovado por Moderador - Enviar por E-mail - Denuncie

O que é Doença Falciforme? Doença falciforme é a denominação usada para caracterizar uma doença causada pela presença de hemoglobina S (HbS) nas hemácias de um indivíduo. A HbS é formada pela subsituição da adenina por timina codificando valina ao invés de ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina. A hemoglobina anormal formada, HbS, substitui a hemoglobina A1 (HbA1) normal presente nas hemácias. é importante notar que a anemia falciforme é um tipo de doença falciforme, o tipo homozigoto. A doença falciforme teve origem na África e foi trazida às Americas pela imigração forçada de escravos há muitos anos. * Anemia Falciforme(SS): possuí duas hemoglobinas S. O indivíduo recebe o gene da HbS tanto do pai quanto da mãe. é o indivíduo homozigoto. * HbS associada a outras variantes de hemoglobinas: o HbS/beta talassêmica o HbS/HbC o HbS/Persistência de hemoglobina fetal o HbS/HbD * O exame que detecta a Anemia Falciforme é a Eletroforese de Hemoglobina, que faz parte do teste de triagem neonatal ("Teste do pezinho") feito nos recém-nascidos brasileiros. Sinais e Sintomas * Efeitos da crise vaso-oclusivas: causada pela forma das hemácias em forma de foice que obstruem os capilares e restrigem o fluxo sanguíneo aos orgãos causando isquemia e dor. o Devido a sua função de "limpar" as hemácias com defeito, o baço acaba sendo afetado. o Priapismo (dor quando ocorre ereção do pênis) * Efeitos da hemólise crônica: o Icterícia: devido ao rápido turnover da hemoglobina e geração de bilirrubina. o Crise aplásica: o Crise hemolítica: De origem desconhecida, ocorre aumento de reticulócito e queda de hemoglobina e hematócrito. *o + Sindrome mao-pe (formacao de edema que causa inchaco nas maos e pes das criancas) o Hematuria (por causa da isquemia do baco) o Litiase biliar (formacao de calculos devido a billirrubina que se liga ao calcio quando ocorre destruicao de hemoglobinas)

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